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Malformação Arteriovenosa Espinhal

13 de setembro de 2017 by Admin

Introdução

As malformações vasculares espinhais podem ser arteriais ou venosas, correspondendo a lesões raras, com incidência de aproximadamente 4% das massas espinhais. A maioria das vezes consiste em uma comunicação anormal entre estruturas arteriais e venosas, ocasionando distúrbio de fluxo que pode acarretar em sangramentos ou isquemia. Constituem um grupo bastante heterogêneo, sendo as principais lesões as malformações arteriovenosas (MAVs), fístulas arteriovenosas durais (FAVs), hemangiomas espinhais, angiomas cavernosos e aneurismas. Este capítulo visa tratar das malformações mais prevalentes: MAVs e FAVs.

As MAVs e FAVs são raras, porém seu conhecimento é importante, pois pode causar danos neurológicos importantes, sendo potencialmente reversível com o tratamento.

 

Classificação

Anson e Spetzler, em 1992, classificaram a malformações vasculares espinhais em 4 categorias, sendo a primeira representada pelas fístulas durais espinhais (extradural) e as demais constituem as patologias intradurais:

 

– Tipo 1: FAV dural. Representam as malformarções vasculares mais comuns (70%). Trata-se de uma comunicação direta entre uma artéria radículo-meníngea alimentando diretamente uma veia radicular; causa congestão venosa por aumento da pressão no sistema venoso e constitui uma lesão de baixo fluxo. São bem mais comuns em homens do que em mulheres e ocorrem principalmente entre a quinta e oitava década de vida, sendo a região toracolombar a mais acometida.

 

– Tipo 2: MAV espinhal glômica. Consiste em um enovelado de artérias e veias (nidus) compacto, dentro de um pequeno segmento da medula (intremedulares). Possui múltiplos vasos nutridores provenientes da artéria espinhal anterior ou da circulação espinhal posterior. Representam as malformações intramedulares mais comuns (20% das malformações vasculares). São mais comuns em jovens, sendo a porção dorsal da medula cervical a mais acometida.

 

– Tipo 3: MAV espinhal juvenil. Anormalidades arteriovenosas do parênquima medular, alimentado por múltiplos vasos. São lesões extensas, podendo ser intra ou extramedular. São mais comuns em adultos jovens e crianças.

 

– Tipo 4: FAV pial. São lesões intradurais extramedulares, na superfícia de medula, decorrente da comunicação direta de uma artéria espinhal e uma veia espinhal. Mais comum entre a terceira e a sexta década de vida.

 

Etiologia

Não possuem uma etiologia claramente definida. As lesões tipo 2 a 4 são mais comuns em jovens (normalmente < 30 anos), portanto acredita-se que são lesões congênitas. As lesões tipo 1 são mais comuns em pacientes mais velhos (normalmente > 40 anos), atribuindo-se portanto, a causas adquiridas, mais provavelmente de etiologia traumática.

 

Fatores de Risco

As lesões tipo 1 são atribuídas a traumas. Já as lesões tipo 2 a 4, supostamente congênitas, não possuem fatores de risco bem definidos.

 

Apresentação Clínica

A apresentação clínica das lesões tipo 1, geralmente é diferente das demais lesões:

– Tipo 1: Apresenta-se com sintomatologia arrastada ao longo de meses a anos, consistindo principalmente em paraparesia progressiva e alterações esfincterianas. Normalmente com dor em região torácica distal, sem componente radicular (pode estar presente). A dor e a fraqueza podem piorar com exercício ou mudança de posição devido a piora da congestão venosa.

 

– Tipo 2 a 4: Apresenta-se tipicamente com um quadro agudo de hemorragia subaracnóide (HSA) ou intraparenquimatosa, fenômeno de roubo vascular ou mais raramente por efeito de massa sobre a medula. Pacientes com HSA apresentam cefaleia súbita, sinais de irritação meníngea e fotofobia. MAV espinhal deve ser lembrada para todo paciente com suspeita de HSA cerebral que possui arteriografia negativa. Pacientes com hemorragia intraparenquimatosa apresentam déficit neurológico agudo associado a dor. Pode se auscultar sopro sobre a coluna em 2 a 3% dos pacientes.

 

Diagnóstico

A arteriografia é o exame padrão-ouro para o estudo de malformações vasculares espinhais. Permite identificar a estrutura da lesão com detalhes e diferenciar lesões de baixo fluxo das lesões de alto fluxo.

A RNM normalmente é o primeiro exame a ser realizado na propedêutica da sintomatologia medular, visando investigar outras etiologias. Pode evidenciar vasos intradurais dilatados, como “flow voids” (“vazio de fluxo” – áreas hipointensas que correspondem aos vasos) ou que realçam pelo contraste. Pode ainda evidenciar edema ou hemorragia com precisão, porém não consegue definir bem a malformação. A angio RNM pode ajudar na identificação de malformações vasculares, porém a resolução não costuma ser satisfatória.

A TC é útil para pesquisar sangramento subaracnóide, quando há suspeita. Pode ainda demonstrar vasos dilatados no saco dural, porém o exame normalmente é normal.

 

Tratamento

As malformações vasculares espinhais constituem um grupo grande e heterogêneo, sendo difícil definir um tratamento padrão. O manejo deve ser realizado com base no uso das modalidades disponíveis, seja individualmente ou em conjunto: cirurgia para ligar ou ressecar a malformação, oclusão endovascular e radiação espinhal.

– Tipo 1: pode ser tratado tanto por cirurgia como por técnica endovascular, ambas com excelentes resultados (taxa de oclusão > 80%). A vantagem da técnica endovascular é por ser menos invasiva. A cirurgia é superior caso o paciente possua múltiplas fístulas (pode-se ocluir todos os vasos nutridores com visão direta), quando o vaso que alimenta a malformação é inacessível pela técnica endovascular (muito tortuoso) e quando os vasos nutridores suprem medula saudável.

 

– Tipo 2 e 4: normalmente a técnica endovascular é superior, ficando a cirurgia reservada para casos em que a ressecção pós-embolização é necessária.

 

– Tipo 3: o prognóstico após o tratamento (seja endovascular ou microcirurgia) não é superior à própria história natural da doença. Portanto deve ser realizado tratamento conservador. O uso de radiocirurgia está ainda em investigação.

 

Prognóstico

O prognóstico é relacionado com o estado clínico e neurológico antes da abordagem cirúrgica (seja aberta ou endovascular) portanto, o diagnóstico precoce é fundamental. Os fatores que mais interferem na mortalidade são as complicações decorrentes dos déficits neurológicos (restrito ao leito por tempo prolongado).

 

Referências Bibliográficas:

1- Greenberg, Mark. Handbook of Neurosurgery. 7th ed. Thieme; 2010.

2- Marc Sindou. Practical handbook of neurosurgery from leading neurosurgeons. 1th ed. Springer; 2009.

3- Medscape Reference Drugs, Conditions & Procedures (internet). December 2011 [cited 2012 januaryl 17] Available from:http://emedicine.medscape.com/.

Dr. José Lopes

Área de atuação em Doenças Cérebrovascular, Cirurgia Base Crânio com ênfase técnicas minimamente invasivas (Endoscopia Base de crânio e ventricular ) e Tratamento das doenças da Coluna Vertebral.

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