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Malformação de Arnold – Chiari I

13 de setembro de 2017 by Admin

Epidemiologia

De forma geral, a idade média de apresentação dos sintomas é 41 anos (variando de 12-73 anos). Há um leve predomínio do sexo feminino (proporção de 1,3-1). A duração média dos sintomas claramente relacionados com a malformação de Chiari tipo I é de 3,1 anos.

 

Condições Associadas

A hidrocefalia tem sido identificada em até 10% desta população; siringo-hidromielia tem sido descrita em 50 a 70% destes pacientes. Anomalias espinhais associadas incluem a deformidade de Kiplel Feil, assimilação atlanto-occipital, retroflexão do odontóide e escoliose. Outras condições incluem: craniossinostose (sutura lambidóide é mais comumente envolvida), neurofibromatose tipo I, hiperostose e endocrinopatias.

 

Fisiopatologia

Muitas teorias foram desenvolvidas para explicar as malformações. Atualmente, a teoria mais atrativa enfatiza a dificuldade em se equilibrar rapidamente a onda de pressão liquórica na manobra de valsalva. Com este atraso no estabelecimento do equilíbrio prevalece um vetor de força para fora da cavidade intracraniana. Com o tempo, esta força resulta em migração caudal das tonsilas cerebelares em direção ao forame magno, causando assim impactação destas estruturas e consequentemente obstrução do fluxo liquórico da fossa posterior para o espaço subaracnóideo cervical.

 

Manifestações clínicas

A apresentação clínica da malformação de Chiari tipo I enquadra-se especialmente em 3 categorias:

1- Sinais ou sintomas relacionados com compressão do tronco encefálico. Cefaléia, rouquidão, disfagia, soluço, dormência em face, disartria, disfunção do palato;

2- Sinais ou sintomas relacionados a compressão cerebelar, como ataxia e nistagmo;

3- Disfunção medular associada a siringomielia. Escoliose, dissociação sensitiva, disestesias, espaticidade de membros inferiores, fraqueza em membros superiores e incontinência urinária;

Há grande predomínio dos sintomas relacionados à disfunção da medula, em relação aos do tronco e cerebelo.

 

Diagnóstico

O diagnóstico é confirmado facilmente por ressonância magnética. Pacientes com deslocamento das tonsilas cerebelares superior a 5 mm inferior ao plano do forame magno são considerados portadores de critérios radiológicos para malformação de Chiari tipo 1.

 

Tratamento

Em relação ao tratamento, pacientes assintomáticos devem ser acompanhados com exame de ressonância magnética anual. Já pacientes sintomáticos devem ser submetidos ao tratamento cirúrgico com descompressão craniocervical, com o objetivo de alargar a fossa posterior e refazer a cisterna magna. Hidrocefalia, quando presente, deve ser tratada.

Com relação à cirurgia, a posicão pode ser a de park bench ou decúbito ventral. A incisão da pele é vertical mediana estendendo-se da projeção do processo espinhoso de C5 até cerca de 3 cm acima da protuberância occipital externa. A incisão da musculatura é mediana, seguindo-se a linha nucal. A remoção óssea deve incluir craniectomia suboccipital com extensão de 4×4 cm de extensão associada a laminectomia de C1 e, em alguns casos, a depender do deslocamento caudal das tonsilas, também C2. Evita-se craniectomia suboccipital extensa devido risco de ptose cerebelar. A dura máter deve ser aberta em Y, com  a porção vertical sobre a medula. Deve se evitar a abertura lateral da dura sobre os hemisférios cerebelares, para minimizar o risco de ptose cerebelar. A dissecção intradural visa remoção de aderências aracnóideas que possam estar obstruindo a passagem do líquor cefaloraquidiano pelo  forame de Magendie. A tonsilectomia, quando realizada, deve ser feita com auxílio de microscopia. A tonsilectomia pode ser realizada com aspiração das tonsilas precedidas de coagulação da porção dorsoinferior das mesmas ou simplesmente coagulação com retração das tonsilas e consequentemente desobstrução do forame de Magendie. Caso seja optado pela manipulação intradural é recomendado sempre identificar a artéria cerebelar postero-inferior e seus principais ramos, para evitar lesão dos mesmos.

As opções cirúrgicas existentes são: descompressão óssea, descompressão óssea com duroplastia, dissecção intradural e tonsilectomia. A literatura é bastante controversa em relação à definição da melhor técnica cirúrgica para o tratamento da malformação de Chiari.  Inúmeras condutas são descritas e há grande discordância na literatura sobre o procedimento cirúrgico ideal.

Em estudo, foi realizada uma pesquisa com membros da Sociedade Americana de Neurocirurgia Pediátrica sobre o que estes profissionais consideravam a melhor abordagem para estes pacientes. Houve grande divergência entre as opiniões sendo que 25% consideraram a decompressão óssea apenas, 32% escolheram a descompressão óssea associada a duroplastia, 24% incluíram a dissecção intradural e 31% consideraram a descompressão óssea associada a duroplastia, dissecção intradural e tonsilectomia. Um dos poucos consensos é que pacientes assintomáticos devem ser acompanhados com exames seriados e não devem ser submetidos a nenhum tipo de intervenção cirúrgica.

Outros estudos compararam a taxa de morbidade e recorrência da descompressão occipitocervical com e sem duroplastia. A recorrência dos sintomas é menor em pacientes submetidos a duroplastia, no entanto, as complicações ocorrem com menor frequencia na descompressão óssea sem duroplastia. É sugerido que a descompressão óssea sem duroplastia melhora os sintomas da maioria dos pacientes. No entanto, deve ser feito estudo do fluxo liquórico na cisterna magna com ultrassonografia intra-operatória. Se o fluxo não for adequado indica-se abertura da dura-máter com exploração intradural.

 

Prognóstico e Acompanhamento

Os resultados sao animadores a longo prazo. A evolucão pós-operatória não depende da idade e os melhores resultado são obtidos com o tratamento  precoce. Se a descompressão não melhorar os sintomas ou não reduzir a siringomielia, está indicado RNM com estudo do fluxo liquórico após 6 meses. Caso o paciente apresente ainda alguma obstrucão anatômica ou fisiológica ao fluxo liquórico, deve se considerar reexploracão da fossa posterior com remoção das amígdalas caso esta ainda nao tenha sido realizada. A instalacão da derivação siringo-subaracnóide pode ser indicada nos casos recidivantes de siringomielia que não respondam a descompressão adequada da fossa posterior.

 

Complicacões

As hemorragias, quando ocorrem no sítio cirúrgico, são geralmente benignas e autolimitadas. Meningites assépticas sao raras e devem ser tratadas com esteróides. Em caso de ptose cerebelar indica-se reoperação com reconstrução da fossa posterior e cranioplastia de apoio.

 

Referências Bibliográficas:

1- Greenberg, Mark. Handbook of Neurosurgery. 7th ed. Thieme; 2010.

2- Marc Sindou. Practical handbook of neurosurgery from leading neurosurgeons. 1th ed. Springer; 2009.

3- Medscape Reference Drugs, Conditions & Procedures (internet). December 2011 [cited 2012 januaryl 17] Available from:http://emedicine.medscape.com/.

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Dr. José Lopes

Área de atuação em Doenças Cérebrovascular, Cirurgia Base Crânio com ênfase técnicas minimamente invasivas (Endoscopia Base de crânio e ventricular ) e Tratamento das doenças da Coluna Vertebral.

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