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Malformação de Arnold – Chiari II

13 de setembro de 2017 by Admin

Conceito

É uma herniação do rombencéfalo associada a mielomeningocele. É a principal causa de morte em pacientes com disrrafismo espinhal nos primeiros dois anos. Os sintomas variam de sutis a risco iminente de vida, requerendo muitas vezes atitudes imediatas afim de reduzir a morbimortalidade destes pacientes.

Patogenia

O líquor represado ou saindo pela meningomielocele resulta em uma diminuição da pressão intrarraquiana, o que levaria a ectopia não só das tonsilas, mas também do vérmis e tronco encefálico.

O Chiari tipo II é universalmente presente em crianças com mielomeningocele.  Com o defeito do tubo neural aberto as anormalias anatômicas são variáveis. O vérmis cerebelar é invariavelmente deslocado para baixo do forame magno. A inversão cerebelar, que é a a hernição do cerebelo acima do tentório, pode ocorrer ocasionalmente. Além de sua localização anormal, o cerebelo como um todo é pequeno.

Com a ausência de cisterna magna somada a alteracão da forma do cerebelo, este passa a circundar o tronco assumindo uma forma de banana. Este sinal pode ser visto pela ultrassonografia pré-natal. O tentório é tipicamente hipoplásico com inserção abaixo do habitual. O córtex é histologicamente anormal com apenas 4 camadas e o número de giros é tipicamente aumentado (poligira). Agenesia total ou parcial do corpo caloso esta presente em 33% dos casos e 62% dos pacientes possuem inteligência abaixo da media.

Anormalidades ventriculares são tipicamente encontradas. O IV ventriculo geralmente é pequeno, pouco visualizado e com projeção caudal. O III ventriculo raramente é alargado e os ventrículos laterais possuem aparência de normal a significativamente deformado e hidrocefalia. Colpocefalia é comum. O forame magno algumas vezes é alargado, achado que elimina a necessidade de craniectomia suboccipital.

 

 

Apresentação Clínica

Dado que a malformação de chiari II é universalmente associada a mielomeningocele, o primeiro achado é o defeito do tubo neural. Um terço dos pacientes irão apresentar sintomas relacionados a compressão do tronco encefálico até os 5 anos e, destes, cerca de 1/3 irão á óbito. Seja qual for a idade da criança, a primeira avaliação deve ser a presença de hidrocefalia, porque quando presente deve sempre ser tratada.

Crianças com idade inferior a 2 anos geralmente irão apresentar sintomas relacionados a compressão do tronco e devem ser avaliadas com urgência. O sintoma mais frequente e potencialmente fatal nesta faixa etaria é a dificuldade respiratória (manifestada principalmente por estridor inspiratório que é causado por paresia de cordas vocais).

Distúrbios gastrointestinais podem ocorrer na mesma frequência dos respiratórios, mas possuem natureza mais insidiosa. Os IX e X nervos cranianos acometidos podem levar a disfagia neurogênica (o que potencialmente levaria a aspiração crônica e consequentemente pneumonia frequente). Perda de peso e problemas nutricionais são frequentes e podem acarretar complicações pós-operatórias.

Outros achados incluem: tetraparesia, hipotonia, opistótono, choro fraco e atraso do desenvolvimento. Ao contrário de crianças com menos de dois anos, as de idade superior a dois anos raramente representam uma urgência neurocirúrgica.

Sintomas nesta faixa etária tendem a ser insidiosos e progressivos, sendo o achado mais comum tetraparesia espástica secundária a mielopatia cervical. Outros achados incluem perda de habilidade na escrita, ataxia e cefaléia. Siringomielia tem associação no Chiari II similar ao Chiari tipo I.

 

Tratamento Cirúrgico

É indicado em caráter emergencial na vigência de estridor e eletivamente em crianças com dor occipitocervical ou sinais de mielopatia. É muito importante o conhecimento desta patologia para indicar a cirurgia e garantir que a hidrocefalia não é a causa dos sintomas.

Afastado a hidrocefalia como causa dos sintomas, o paciente deve ser submetido a descompressão posterior com laminectomia de C1 ou demais níveis, se necessário, abertura da dura-máter. Dissecção intradural com auxílio de microscopia com remoção de bandas e aderências aracnóideas para reestabelecimento da patência do IV ventrículo. Craniectomia suboccipital é geralmente desnecessária uma vez que o forame magno é alargado na maioria das vezes em pacientes com MC II. Desta forma, se inicia o processo de fechamento com duroplastia. Instabilidade vertebral radiográfica ocorre em ate 90% no pós-operatório, no entanto, é clinicamente evidente apenas em 9% dos casos.

Quanto ao tratamento pré-natal, um estudo avaliou 183 pacientes submetidos a abordagem intra-uterina. A análise que tinha como propósito final analisar 200 casos foi interrompida devido a maiores riscos de parto prematuros e morbidade materna. O tratamento pré-natal reduziu significativamente a necessidade de shunt para tratamento de hidrocefalia e melhorou também significativamente a função motora em 30 meses de acompanhamento. No entanto esteve associado a maior risco fetal e materno.

 

Prognóstico

Existem poucos estudos relacionados a prognóstico, mas a presença de sintomas iniciais e a descompressão precoce são os mais relacionados aos melhores prognósticos.

 

Referências Bibliográficas:

1- Greenberg, Mark. Handbook of Neurosurgery. 7th ed. Thieme; 2010.

2- Marc Sindou. Practical handbook of neurosurgery from leading neurosurgeons. 1th ed. Springer; 2009

3- Medscape Reference Drugs ,Conditions & Procedures (internet). December 2011 [cited 2012 januaryl 17] Available from:http://emedicine.medscape.com/.

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Dr. José Lopes

Área de atuação em Doenças Cérebrovascular, Cirurgia Base Crânio com ênfase técnicas minimamente invasivas (Endoscopia Base de crânio e ventricular ) e Tratamento das doenças da Coluna Vertebral.

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