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Malformação de Arnold – Chiari

13 de setembro de 2017 by Admin

Introdução

A primeira descrição de cavitação na medula foi muito provavelmente a de Charles Estiene que viveu entre 1503 e 1564.  Já o primeiro a utilizar o termo siringomielia para designar estas cavitacões na medula foi Charles Prosper em 1827. A primeira definicão de um IV ventrículo alongado com herniacões nas tonsilas cerebelares e associados a siringomielia foi feita por John Cleland em 1883. Mas, coube ao austríaco Hans von Chiari a descrição das anomalias que tem como epônimo seu nome. Chiari foi professor de anatomia patológica na Tchecoslováquia e observou, em 1891, com base em estudos de necropsia, três graus de deformidade do rombencéfalo, fazendo menção em suas publicações ao trabalho pioneiro de John Cleland de 1883.

Em 1894 Julius Arnold observou um caso de espinha bífida e alongamento da porção inferior do cerebelo que na verdade constituía uma malformação de Chiari tipo II. Em 1907, dois discípulos de Arnold propuseram o epônimo Arnold-Chiari para designar a malformação do rombencéfalo, esquecendo dessa maneira a contribuição pioneira de Cleland. Mais de um século após a descrição de Chiari tem-se tentado fazer justiça a Cleland denominando a malformação de Cleland-Arnold-Chiari ou simplesmente Chiari.

 

A Classificação da malformação descrita por Chiari :

 

Tipo I: Deslocamento caudal das tonsilas cerebelares para região cervical, raramente vista abaixo de C2, hidrocefalia presente em menos de 10% dos casos e sem associação com mielomeningocele.

Tipo II: Migração caudal do vermis e tronco encefálico inferior, comumente visto abaixo de C2, com várias anomalias da fossa posterior associadas, hidrocefalia quase sempre presente e importante associação com mielomeningocele.

Tipo III: Protusão de um saco da junção craniocervical, contendo porções de cerebelo e tronco encefálico inferior, comumente associado a hidrocefalia.

 

Em 1896, Chiari descreveu um IV tipo de malformação que não tinha relação com as três previamente descritas. Tratava-se de uma hipoplasia acentuada ou aplasia do cerebelo associada a fossa posterior diminuta.

A modificação desta classificação realizada por Moufarrij é bastante útil por considerar aspectos etiológicos desta malformação:

Ia : Congênita

Ib: Relacionado a causas adquiridas: punções lombares de repetição, derivação lombo-peritoneal e aracnoidite basal.

II: Herniação do rombencéfalo associada a milomeningocele lombar.

III: Herniação do rombencéfalo associada a encefalocele occipital

 

Recentemente observacões baseadas em RM delinearam duas novas classificações.

– A malformação de Chiari tipo 1,5: Que inclui herniação tonsilar, como no Chiari tipo I, e alongamento e descida caudal do tronco como no Chiari tipo II, denotando uma malformação anatomicamente situada entre os tipos I e II. As opções de tratamento são as mesmas do tipo I.

– A malformação de Chiari tipo 0 ocorre quando há  siringohidromielia associada a achados mínimos ou ausentes de herniação do rombencéfalo. O tratamento destes pacientes (excluindo outras causas de siringomielia) é realizado com descompressão da fossa posterior com dramática melhora clínica e radiológica.

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Dr. José Lopes

Área de atuação em Doenças Cérebrovascular, Cirurgia Base Crânio com ênfase técnicas minimamente invasivas (Endoscopia Base de crânio e ventricular ) e Tratamento das doenças da Coluna Vertebral.

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