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Siringomielia

13 de setembro de 2017 by Admin

O termo siringomielia é utilizado para descrever coleções de fluido no interior da medula, com ou sem comunicação  ependimária.

 

Classificação etiológica

Quanto à classificação, a siringomielia dita comunicante é aquela onde há comunicação entre a cavidade medular e o IV ventrículo. Nesta variante, a obstrução à saída do LCR ocorre ao nível dos forames do IV ventrículo (Luscka e Mangedie).

As patologías que causam este tipo de siringomielia são: meningite, hemorragia subaracnóidea, malformações constituigenitas da fossa posterior (Chiari tipo II, Dandy-Walker).

Já na variante  mais comum da siringomielia, a não-comunicante (responsável por cerca de 70% dos casos), não existe qualquer tipo de comunicação entre a cavidade singomiélica e o IV ventrículo. A obstrução ocorre abaixo ou ao nível do forame magno. As causas mais frequentes deste tipo de cavitação são : Chiari tipo I (constitui a principal causa – cerca de 60% dos casos), a invaginação basilar, aracoidite espinhal e compressão medular por lesões expansivas (tumores principalmente de natureza glial – siringomielia ocorre em 28 a 55% dos casos).

Por último, existe a siringomielia ex-vácuo (ou cavitação atrófica) que são produzidas por perda de tecido devido a degeneração ou atrofia primária da medula. Estas cavitações não crescem, por não haver mecanismo de progressão. Estão associadas a condições que danificam o tecido nervoso como, por exemplo,  infarto, trauma, hemorragias e esclerose múltipla.

A siringomielia relacionada ao trauma ocorre em cerca de 0,3% a 3 % dos casos, sendo mais comum na coluna torácica. Pode estar relacionada a 2 mecanismos: o primeiro é a formação de um cisto primário, resultado de uma contusão, que evolui posteriormente com liquefação e mielomalácia. Neste tipo a cavitação é mais considerada uma área de dano medular irreversível do que propriamente siringomielia. Obviamente que o tratamento nestes casos é inútil. Já no segundo tipo, a siringomielia decorre de um processo inflamatório ocasionado pelo trauma direto e consequentemente com formação de aderências e aracnoidite espinhal gerando obstrução a passagem do líquor.

Manifestações clínicas

Dependem essencialmente da localização específica da cavitação e da extensão da mesma. Na grande maioria das vezes, a siringomielia ocorre na região cervical inferior,  comprimindo primeiramente a porção da coluna posterior da medula que é responsável pela sensibilidade termoálgica, enquanto que a sensibilidade profunda que percorre pelos fascículos grácil e cuneiforme estão geralmente preservadas , fenômeno conhecido como dissociação sensitiva.

Outros achados incluem diminuição dos reflexos de membros superiores e espasticidade de membros inferiores. Quadros prolongados acarretam fraqueza da musculatura extrínseca da mão e escoliose. Disfunção neurológica aguda pode ocorrer durante a manobra de valsalva. Dor disestésica nos membros superiores é indicador de prognóstico reservado quanto à melhora dos sintomas no pós-operatório.

 

Diagnóstico

É realizado pela Ressonância Magnética (RM). Como há coleção líquida na cavidade, a imagem é hipointensa em T1 e hiperintensa em T2. A RM também é útil para diagnosticar condições associadas.

 

Tratamento

O tratamento é controverso, principalmente em função da associação com várias entidades,  patogênese confusa e  diversidade de opcões terapêuticas. A história natural da siringomielia em pacientes assintomáticos é mal definida. Portanto, a decisão nestes pacientes é mais difícil. Mas em função da baixa morbidade das técnicas atuais em procedimentos realizados por cirurgiões experientes somada a irreversibilidade da maioria dos déficits após instalados,  a maioria dos autores opta por tratamento precoce. O grande objetivo do tratamento é estabilizar a progressão do déficit neurológico e, sempre que possível, eliminar a causa desta entidade.

Siringomielia comunicante: geralmente melhora com emprego de shunt (por exemplo DVP). Siringomielia não comunicante: tratar a causa base. Se não ocorrer melhora, considerar shunt siringo-subaracnóideo ou em casos de aracoidite (por exemplo trauma):  shunt siringo-pleural ou siringo-peritoneal.

 

 

Prognóstico

A cavidade siringomiélica está associada a dano estrutural permanente. De forma geral 30 a 40% melhoram dos sintomas relacionados a siringomielia, 40% permanecem sem qualquer mudança e 20 % pioram mesmo com procedimento realizado com técnica adequada.

 

Referências Bibliográficas

1- Greenberg, Mark. Handbook of Neurosurgery. 7th ed. Thieme; 2010.

2- Marc Sindou. Practical handbook of neurosurgery from leading neurosurgeons. 1th ed. Springer; 2009

3- Medscape Reference Drugs ,Conditions & Procedures (internet). December 2011 [cited 2012 januaryl 17] Available from:http://emedicine.medscape.com/

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Dr. José Lopes

Área de atuação em Doenças Cérebrovascular, Cirurgia Base Crânio com ênfase técnicas minimamente invasivas (Endoscopia Base de crânio e ventricular ) e Tratamento das doenças da Coluna Vertebral.

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