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Tumores Intradurais Extramedulares

13 de setembro de 2017 by Admin

Tumores espinhais intradurais extramedulares representam 10% dos tumores primários do SNC e 60 a 70% dos tumores primários da coluna vertebral. Nessa localização, os tumores mais comuns são schwanoma, meningioma, neurofibroma e ependimoma de filum terminale.

Os schwannomas, também conhecidos como neurinomas, são tumores benigos provenientes das células de Schwann das bainhas neurais (normalmente da raiz dorsal, sensitiva). Embora raros, existem subtipos malignos. Representam 30% dos tumores espinhais. São mais comuns entre a terceira e quinta década de vida. Não há preferência por sexo. São igualmente distribuídos ao longo da coluna.

Os meningiomas são tumores originados da aracnóide adjacente a dura-máter e representam 25 a 30% dos tumores espinhais. São mais comuns entre a quinta e sétima década de vida. Apresentam preferência pelo sexo feminino (80%). Em mulheres, são mais comuns na coluna torácica (80%) e nos homens distribuem-se igualmente entre a coluna cervical e torácica.

Os neurofibromas são tumores benigos provenientes da raiz nervosa. Embora raro, pode haver transformação maligna. Representam 3% dos tumores espinhais e são mais comuns entre a segunda e terceira década de vida. Não há preferência por sexo.

Apesar dos ependimomas serem mais conhecidos como lesões intramedulares, o subtipo mixopapilar é tipicamente extramedular ao nível do filum terminale e representam 50% dos ependimomas espinhais. Originam-se das células ependimárias contidas no filum terminale. São mais comuns entre a terceira e quarta década de vida e são beningos raramente gerando metástases.

 

Fatores de Risco

Os schwanomas e meningiomas possuem incidência aumentada em pacientes com neurofibromatose tipo 2 (NF2). Além disso, até 50% das formas esporádicas de schwanomas apresentam mutação no gene da NF2 no cromossomo 22 e até 60% das formas solitárias de meningioma apresentam mutação neste mesmo gene.

Os neurofibromas possuem incidência aumentada em pacientes com neurofibromatose tipo 1 (NF1). Na vigência de NF1 ou NF2 as lesões associadas tendem a ser múltiplas e com risco bastante aumentado de malignização.

 

Apresentação Clínica

Os sinais e sintomas não são específicos, podendo simular outras neoplasias ou lesões de coluna que causem compressão radicular ou medular. O sintoma mais comum é dor, podendo ser localizada ou radicular. Em geral, são tumores de crescimento lento, portando com clínica arrastada, evoluindo lentamente com déficit neurológicos. Muitas dessas lesões podem ser assintomáticas e encontradas incidentalmente em exames de imagem.

 

Diagnóstico

O melhor exame é a RNM, sendo o contraste importante para auxiliar a diferenciar de lesões intramedulares e extradurais. Na RNM ponderada em T1, os schwanomas aparecem como lesões iso ou hipointensas à medula espinhal e em T2 aparecem hiperintensas. Podem apresentar calcificações, hemorragias ou cistos em seu interior. Captam contraste, podendo variar de uma captação fraca a intensa. Por se originarem das bainhas neurais (principalmente da raiz dorsal), normalmente são lesões dorsolaterais à medula, com extensão ao forame neural. Uma imagem característica é a imagem em ampulheta em que apresenta uma parte menor dentro do canal, passa pelo forame, e uma parte maior do tumor fora do canal vertebral.

Na RNM, os meningiomas apresentam-se isointensos à medula tanto em T1 como em T2. Captam contraste de forma intensa e homogênea, apresentando também impregnação da dura adjacente e com envolvimento tumoral, sinal conhecido como “dural tail” (cauda dural). Por não serem derivados da raiz nervosa, raramente ultrapassam o forame neural. Além disso normalmente localizam-se anteriormente à medula.

Na RNM os neurofibromas são lesões redondas ou fusiformes e quando ponderado em T1, aparecem como lesões isointensas à medula espinhal e em T2 aparecem hiperintensas. Estas lesões captam contraste intensamente e, por se originarem das bainhas neurais (principalmente da raiz dorsal), normalmente são lesões dorsolaterais à medula, com extensão ao forame neural. Nestes casos, o componente cístico é incomum. Na RNM, os ependimomas são lesões bem circunscritas, iso ou hipointensas em T1 e hiperintensas em T2. Apresentam captação intensa pelo contraste.

 

Histologia

Os schwanomas, meningiomas, neurofibromas e ependimomas intradurais extramedulares são em geral lesões grau I da OMS. Podem eventualmente malignizar.

 

Tratamento

Por se tratar de lesões benignas e de crescimento lento, lesões assintomáticas podem ser acompanhadas. Lesões sintomáticas ou que apresentam crescimento durante o acompanhamento radiológico apresentam indicação de tratamento, sendo em geral a cirurgia o tratamento de escolha, sem complementação com radioterapia ou quimioterapia. O objetivo sempre é a ressecção máxima com preservação da função neural. Na abordagem de schwanomas a ressecção deve visar a preservação do nervo envolvido. Já na abordagem de neurofibromas, por serem lesões da raiz e não da bainha do nervo, dificilmente consegue-se poupar o nervo. No tratamento de meningiomas deve-se ter em mente que a excessiva de dura não diminui a recorrência e aumenta muito as complicações.

No caso dos ependimomas mixopapilares do filum terminale a radioterapia está indicada em casos de ressecção subtotal ou recidiva.

 

Prognóstico

São lesões benignas e de bom prognóstico. Por se tratar de compressão medular extrínseca, a recuperação neurológica muitas vezes é satisfatória, podendo chegar a 80-90% no caso de meningiomas.

Os schwanomas apresentam taxa de recorrência de 6 a 12%, com um tempo médio para recorrência de 5 anos. Os meningiomas apresentam taxa de recorrência de 4 a 8%, com um tempo médio para recorrência de 5 anos. Os neurofibromas apresentam taxa de recorrência de 12%. Os ependimomas possuem taxa de recorrência mais elevada, estando entre 10 e 19%.

 

Referências Bibliográficas

1- Shin JH, Benzel EC. Intradural Extramedullary Spine Tumors. Contemporary Spine Surgery. 2012 (13);1-8.

2- Greenberg, Mark. Handbook of Neurosurgery. 7th ed. Thieme; 2010.

3- Marc Sindou. Practical handbook of neurosurgery from leading neurosurgeons. 1th ed. Springer; 2009.

4- Medscape Reference Drugs, Conditions & Procedures (internet). December 2011 [cited 2012 januaryl 17] Available from:http://emedicine.medscape.com/.

Dr. José Lopes

Área de atuação em Doenças Cérebrovascular, Cirurgia Base Crânio com ênfase técnicas minimamente invasivas (Endoscopia Base de crânio e ventricular ) e Tratamento das doenças da Coluna Vertebral.

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